Ранняя диагностика и комплексное лечение детского церебрального паралича
С.А.Немкова, д.м.н., профессор, гл.врач НДЦ клинической психиатрии.
Детский церебральный паралич (ДЦП) – заболевание, возникающее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде, или вследствие аномалии его развития, и характеризующееся нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также психо-речевыми и сенсорными расстройствами, не прогрессирующее, отчасти поддающееся функциональной компенсации и коррекции [11]. Распространенность ДЦП в России составляет: 1,6-6 на 1000 доношенных детей, 9-40 на 1000 недоношенных [12,14].
Классификации ДЦП:
Согласно Международной статистической классификации МКБ-10 выделяются:
G80.0 – Спастический церебральный паралич.
G80.1 – Cпастическая диплегия.
G80.2 – Детская гемиплегия.
G 80.3 – Дискинетический церебральный паралич.
G 80.4 – Атаксический церебральный паралич.
G 80.8 – Другой вид детского церебрального паралича.
G 80.9 – Детский церебральный паралич неуточненный.
Частота форм ДЦП составляет: спастическая диплегия - 69,3%, гемипаретическая форма – 16,3%, атонически-астатическая форма – 9,2%, гиперкинетическая форма - 3,3%, двойная гемиплегия – 1,9% [12].
Клиническая классификация К.А.Семеновой включает следующие формы ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, смешанные формы [14].
Ранними проявлениями ДЦП являются: задержка двигательного и психо-речевого развития, отсутствие или задержка редукции врожденных и тонических рефлексов, а также формирования установочных рефлексов, нарушения мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических установок и синкинезий.
Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка 1 года [1]: 1 месяц – ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные; 2 месяца – кратковременно удерживает голову на животе и в вертикальном положении, фиксирует взор, гулит, физиологическая астазия-абазия; 3 месяца - держит голову, прослеживает за предметом, ослабевает хватательный рефлекс и пытается произвольно удерживать вложенную игрушку, на животе опирается на предплечья; 4 месяца – поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 месяцев – сидит с поддержкой за 1 руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 месяцев – сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 месяцев – встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 месяцев – ходит с поддержкой за 1 ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой.
Оценка степени задержки моторного и психо-речевого развития: до 3 месяцев – легкая, 3-6 месяцев – среднетяжелая, более 6 месяцев – тяжелая. Корректирующие коэффициенты при недоношенности: до 1 года: добавляется срок недоношенности в месяцах, с 1 года до 2 лет добавляется половина срока недоношенности в месяцах [11].
Для двигательного развитие здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия.
Одним из ранних признаков ДЦП является нарушение своевременной редукции (в 2 месяца у доношенных детей, в 3-4 месяца – у недоношенных) безусловных рефлексов, - ладонно-ротового, хоботкового, Моро, опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических асимметричного и симметричного рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов, уже с 1 месяца жизни, формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища, и совершенствуются до 10-15 месяцев. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия, и приводит к развитию патологического позного стереотипа [11,12,14].
Нарушение мышечного тонуса является одним из ранних признаков формирующегося ДЦП [2,11,14]. Сохраняющийся после 4 месяцев гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдается при последствиях перинатальных поражений ЦНС, угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП.
Таким образом, ранняя диагностика ДЦП должна проводиться уже на 1 году жизни ребенка, что позволяет существенно снизить риск развития осложнений ДЦП и степень инвалидизации больного.
Клинические формы детского церебрального паралича.
При спастической диплегии в анамнезе часто встречается недоношенность (67%), в клинической картине отмечается тетрапарез (нижние конечности поражены в большей степени, чем верхние), резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка, высокие сухожильные рефлексы, усилены тонические рефлексы, наблюдаются патологические установки и деформации конечностей, формируется спастическая походка с перекрестом, при этом ходят самостоятельно только половина больных, с опорой – 30%, остальные передвигаются в коляске. Характерны нарушения речи в виде спастической дизартрий, патология зрения у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие) [2,12,14]. Гемипаретическая форма часто обусловлена родовой травмой, в клинике отмечается спастический гемипарез, при этом верхняя конечность страдает больше, чем нижняя, наблюдаются укорочения и гипотрофии пораженных конечностей, гемипаретическая походка, поза Вернике-Манна с сгибанием руки и разгибанием ноги («рука просит, нога косит»), деформации стоп и контрактуры с одной стороны, высока частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев). Гиперкинетическая форма часто является исходом билирубиновой энцефалопатии, ввиду ядерной желтухи, которая развивается у доношенных новорожденных при уровне билирубина в крови 428–496 мкмоль/л, у недоношенных – при 171–205 мкмоль/л. Характерны насильственные непроизвольные движения (гиперкинезы) конечностей и туловища, которые усиливаются при волнении и исчезают во сне. Гиперкинезы появляются сначала в языке (в возрасте 3-6 месяцев), далее распространяются на лицо, а затем к 2-6 годам – на туловище и конечности. Отмечаются нарушениям мышечного тонуса по типу дистонии, часты вегетативные расстройства, гиперкинетическая дизартрия, нейросенсорная тугоухость (у 30-50 %). Атонически-астатическая форма характеризуется низким тонусом мышц, нарушением координации движений и равновесия, а также избыточным объемом движений в суставах конечностей. Двойная гемиплегия - самая тяжелая форма ДЦП, проявляющаяся грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов, тяжелыми нарушениями речи, психическим развитием детей на уровне умственной отсталости [12, 14].
Наиболее значимые осложнения ДЦП: ортопедо-хирургические, когнитивные и сенсорные расстройства (у 80%), эпи-синдром (у 35%), нарушения поведения, невротические расстройства (у 2/3 пациентов), синдром вегетативной дисфункции (более чем у 70%) [11,12,14].
Ведущими принципами реабилитации ДЦП являются: раннее начало, комплексный мультидисциплинарный подход, дифференцированный характер, непрерывность, длительность, этапность, преемственность. Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации, и включать следующие направления [2,6,11,12,14]:
1) Медицинская реабилитация:
медикаментозная терапия, лечебная физкультура и массаж (классический, сегментарный, периостальный, соединительнотканный, круговой трофический, точечный), Войта-терапия, нейроразвивающая система Б. и К. Бобат; использование лечебно-нагрузочных костюмов («Адели», «Гравистат», «Регент», «Спираль»), пневмокостюмов («Атлант» и др.), механотерапия (упражнения с применением тренажеров и специальных устройств, в том числе, роботизированных комплексов (Lokomat и др.), физиотерапия (электротерапия, - электрофорез и электромиостимуляция, магнитотерапия, парафин-озокеритные аппликации, грязелечение, гидрокинезиотерапия, иглорефлексотерапия), ортопедо-хирургическое и санаторно-курортное лечение.
2) Психолого-педагогическая и логопедическая коррекция (психокоррекция, сенсорное воспитание, занятия с логопедом-дефектологом, кондуктивная педагогика А. Пето, метод Монтессори, работа с семьей и т.д.).
3) Социально-средовая адаптация.
Медикаментозная терапия при ДЦП включает [6,8, 11,12,14]:
- Препараты, оказывающие нейротрофическое и ноотропное действие (пантогам, кортексин, церебролизин, ноотропил, фенибут).
- Препараты, улучшающие общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию (кортексин, циннаризин, актовегин, трентал, инстенон и др.).
- Препараты, улучшающие метаболизм в нервной системе, репаративное и рассасывающее действие (АТФ, лидаза, стекловидное тело, деринат натрия и др.).
- Антиковульсанты.
- Препараты, нормализующие мышечный тонус (при гипертонусе - мидокалм, баклофен, препараты ботулотоксина; при гипотонии - прозерин, галантамин).
- Препараты, уменьшающие гиперкинезы (пантогам, фенибут, наком, тиопридал).
- Витамины (В1, В6, В 12, С, нейромультивит, аевит и др.)
Ноотропным препаратом с широким спектром клинического действия, сочетающим нейрометаболический, нейропротекторный и нейротрофический эффекты, является пантогам («ПИК-ФАРМА») [9,10,16]. Пантогам включен в клинические рекомендации по лечению ДЦП (2014) [6]. Преимуществом применения пантогама является наличие фармакологической формы выпуска как в виде таблеток, так и 10% сиропа, что позволяет использовать его с первых дней жизни у детей с перинатальным поражением ЦНС, с целью профилактики и лечения ДЦП. Пантогам – препарат гопантеновой кислоты (естественного метаболита ГАМК) удачно сочетает мягкий психостимулирующий, умеренный седативный, противосудорожный и дезинтоксикационный эффекты [8].
Механизмы действия пантогама: непосредственно влияет на ГАМКБ –рецепторы, потенцирует ГАМК-ергическое торможение в ЦНС; регулирует нейромедиаторные системы, стимулирует метаболические и биоэнергетические процессы в нервной ткани;снижает уровни холестерина и β-липопротеидов в крови [8].
Спектр клинического применение пантогама при перинатальных поражениях ЦНС и ДЦП включает:
1) Когнитивные нарушения, в том числе, задержка психоречевого развития и умственная отсталость, ранняя послеоперационная когнитивная дисфункция, речевые расстройства.
2) Задержку моторного развития, двигательные нарушения.
3) Невротические и неврозоподобные расстройства, эмоциональные нарушения.
4) ДЦП в сочетании с эпилепсией (поскольку пантогам, в отличие от большинства ноотропных препаратов, не вызывает снижение порога судорожной готовности).
5) Гиперкинезы (пантогам применяется в виде длительной монотерапии до 4-6 месяцев, в случае недостаточной эффективности - в составе комплексной терапии с тиопридалом), экстрапирамидные побочные эффекты нейролептической терапии.
6)Астенический синдром, снижение умственной и физической работоспособности.
7) Синдром вегетативной дисфункции.
8) Болевой синдром (в составе комплексной терапии).
Показана высокая эффективность применения пантогама у детей, имеющих осложненный перинатальный анамнез, в комплексной реабилитации двигательных и когнитивных расстройств (с улучшением показателей психомоторной деятельности и зрительно-моторной координации на 10-45%, кратковременной памяти на 20-40%, внимания – на 30%), нарушений сна [4,5,8,10,16]. Показано, что применение пантогама у детей с дисфазией развития (алалией), возникшей в результате перинатального поражения ЦНС, способствует улучшению речевых показателей более чем в 3 раза [7]. Выявлено, что использование пантогама в послеоперационном периоде эффективно нивелирует проявления послеоперационной когнитивной дисфункции, с восстановлением показателя концентрации внимания, и его последующим улучшением у 30% пациентов в 2,5 раза [13].
У детей с перинатальной патологией и ДЦП одной из ведущих задач патогенетической фармакотерапии является повышение энергетического потенциала мозга, с применением метаболически активных средств. Препарат L-карнитина – Элькар («ПИК-ФАРМА») является стимулятором энергетического обмена, обладает антиоксидантными, анаболическими, дезинтоксикационными свойствами, а также нейропротективным и нейромодулирующим действием [3,15]. Исследования эффективности применение Элькара у детей с перинатальной патологией свидетельствовали о снижении у них возбудимости, нормализации вегетативных функций, улучшении росто-весовых показателей и двигательно-рефлекторной сферы, психического развития, ЭЭГ [3]. При патологической билирубинемии новорожденных отмечен более быстрый регресс желтухи на фоне приема Элькара, с снижением непрямого билирубина в крови [3,15]. У больных ДЦП при использовании Элькара в процессе комплексной реабилитации повысилась толерантность как к психическим, так и физическим нагрузкам, улучшилась координация, нейросенсорные процессы (острота зрения и слуха), речевые, вегетативные функции, ЭКГ и ЭЭГ (с нормализацией коркового электрогенеза, редукцией эпилептических проявлений) [3]. У больных ДЦП, получавших Элькар в пре- и постоперационном периоде ортопедо-хирургического лечения, отмечалось заметное улучшение трофики кожи, уменьшение послеоперационных осложнений, необходимости использования анальгетиков [3].
Таким образом, ранняя диагностика и комплексное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалидизации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.
Литература.
1. Бадалян Л.О. Детская неврология. М., 1984. – 576 с.
2. Бадалян Л.О., Журба Л. Т., Тимонина О. В. Детский церебральный паралич. -Киев, Здоровье, 1988. 327 с.
3. Брин И.Л., Дунайкин М.Л., Шейнкман О.Г. Элькар в комплексной терапии нарушений нервно-психического развития детей с последствиями перинатальных поражений мозга. // Вопросы современной педиатрии, 2005;4(1):32-9.
4. Голосная Г.С. Возможности применения нейропротективных препаратов в реабилитации детей 1 года жизни с перинатальными гипоксическими поражениями центральной нервной системы. // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова, 2013, 5 (2): 75-79.
5. Гребенникова О.В., Заваденко Ф.Н., Рогаткин С.О и др. Клинико-нейрофизиологическое обоснование и оценка эффективности лечения детей с перинатальным гипоксически-ишемическим поражением центральной нервной системы //Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова, 2014, 4: 63-67.
6. Детская неврология. Клинические рекомендации. Под ред. Гузевой В.И. Москва, 2014.
7. Заваденко Н.Н., Козлова Е.В. Лекарственная терапия при дисфазии развития у детей. //Фарматека, 2013; 1: 34-38.
8. Зверева З.В. Патогенетические механизмы реабилитации (абилитации) и патогенетическая симптоматическая фармакотерапия при детском церебральном параличе.//Практика педиатра, 2010 (10): 56-61.
9. Копелевич В.М. и др. Пантогам – двадцатилетний опыт применения в психоневрологии. М.,1998, с.7-13.
10. Маслова О.И., Студеникин В.М., Чибисов И.В. и др. Эффективность применения препарата Пантогам сироп 10% в коррекции когнитивных расстройств у детей // Вопросы современной педиатрии. 2004, 3(4):2-5.
11. Немкова С.А., Заваденко Н.Н., Медведев М.И. Современные принципы ранней диагностики и комплексного лечения перинатальных поражений центральной нервной системы и детского церебрального паралича. Методическое пособие. М., 2013. 76 с.
12. Немкова С.А. Детский церебральный паралич: Современные технологии в комплексной диагностике и реабилитации когнитивных расстройств. М.: Медпрактика-М. 2013. 442 с.
13. Овезов А.М., Лобов М.А., Машков А.Е. и др. Частота развития и возможность коррекции послеоперационной когнитивной дисфункции у детей школьного возраста при современных вариантах анестезиологического обеспечения //Consilium Medicum, Педиатрия, 2013; 2:50-54.
14. Семенова К.А. Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и детским церебральным параличом. - М.: Кодекс, 2007.
15. Студеникин В.М., Турсунхужаева С.Ш., Пак Л.А. и др. Левокарнитин (Элькар) в эпилептологии и нейропедиатрии. //Педиатрия, 2011;12:16-19.
16. Сухотина Н.К. Пантогам как средство профилактики пограничных психических расстройств у детей.- М., Вопросы психического здоровья детей и подростков.2004; 2.